최근 EBS 메디컬다큐 '3년 만의 외출' 편에서 근이영양증(근육퇴행위축) 환우들의 이야기가 공개되면서 해당 질병에 대한 관심이 높아졌다.
근이영양증이란 근육병의 일종으로, 골격근이 점차 변성되고 위축되어 약화돼가는 진행성, 불치성, 유전성 질환이다.
유전적 요인으로 진행승 근력 저하 및 위축을 보이고 병리학적으로 근육섬유의 괴사 및 재생을 특징으로 하는 퇴행성 근육병증을 말한다.
근이영양증 원인으로는 디스트로핀 유전자 등 유전자 돌연변이에 의해 디스트로핀-당단백질 복합체 등이 제대로 형성되지 못해 근육 섬유 괴사와 퇴행을 거쳐 결국 근력저하 및 위축이 발생하게 되는 질환으로 알려져 있다.
점차 근력이 약해지는 증상을 보이는 근이영양증은 영아 때부터 보행이상과 운동기능의 발달지연 등 증상으로 확인할 수 있다. 증상이 심해지면 근육긴장저하와 호흡곤란 등을 동반하기도 한다. 만일 청소년기 이후 발병할 경우에는 근지구력이 약해져 잘 넘어지고 계단을 오르는 데 힘들어한다.
이와 함께 근력, 근경련, 근위축 등이 발생할 수 있으며 관절이 굽혀진 상태로 움직임이 자유롭지 않은 상태가 되기도 한다.
근이영양증은 정확히 진행성 근이영양증이다. 단순한 근력저하부터 근력저하가 진행해 나중엔 척추측만증이 발생하고 보행이 불가능해지기도 한다. 호흡근육, 심장근육의 손상으로 인해 호흡곤란, 심부전으로 사망에 이르기도 한다.
현재까지 근이영양증의 치료법은 지속적인 재활치료밖에는 없다. 일반적인 근력 강화운동 외에도 폐기능을 좋게 하기 위해 심호흡 운동과 호흡 재활치료도 시행한다.
/디지털뉴스부